- 『川崎氏症Kawasaki Disease』，又名『急性發熱性黏膜皮膚淋巴結徵候群Acute Febrile Mucocutaneous Lymph Node Syndrome』，國際疾病碼icd-9：『446.1』，是血管炎的一種。
- 川崎症很神秘，是一種只知其然但不知其所以然的的病，目前醫學的進展只能歸納出臨床狀況並發現有效療法，但致病機轉和治療機轉卻仍是一片混沌。簡單講，有人說是因為感染，有人說是因為遺傳，公說公有理，婆說婆有理。至於療法嘛，反正自1974年發現以來，近四十年來在無數過往的川崎氏病患身上，證實了靜脈免疫球蛋白配合阿斯匹靈為有效之療法，那就用吧！至於為什麼有效，那就大哉問了！怎麼生病的都不知道，為什麼這樣治得好，大概只有天曉得了吧！阿彌陀佛！感謝過往無數的白老鼠們！
- 致病原因之公說公有理：川崎氏症是一種感染性疾病。川崎氏症具有不少臨床及流行病學上的特徵：自然病程通常是急性、具有自限性對於免疫球蛋白治療反應迅速、好發於特定季節如冬末及春夏季、如未經治療發燒通常也會在1~2星期後改善，而血管炎大部份也會在2~3個月後緩解。但至目前為止仍找不到確定的共同感染源，而且川崎氏症缺乏直接人與人之間相傳染的佐證。
- 致病原因之婆說婆有理：川崎氏症是一種遺傳性疾病。川崎氏症在日本有全世界最高的發生率0.12%~0.15%，且英美的日裔移民的好發率也比其他人種高；川崎氏發生於兄弟姐妹中的機率比在普通人裡高；小時候得過串崎氏的病患其兒女再得川崎氏的機率也較一般民眾來得高。
- 致病原因之折衷推論：川崎氏確實是一種免疫系統失調所造成的疾病，但可能不是單純的感染性疾病，推測川崎氏症應該是某種特定或一般病原感染後，引起特定體質的宿主產生免疫系統的過度反應，因而引起疾病。對於川崎氏來說宿主的體質條件可能比病原來的為重要。
- 川崎氏症之診斷：因為目前還沒有任何一個具體的實驗檢驗數據可以用於川崎氏症的確診，所以診斷完全依靠臨床症狀。
- 川崎氏症診斷要件如下。在排除其他已知的疾病下，發燒合併其他至少四個診斷要件，便可確認是川崎氏症。
- 發燒≧五天（必要條件，未接受治療的病童發燒會持續一至二周甚至更久）
- 雙側非化膿性結膜炎（且為無痛性，較常侵犯眼球部位之結膜）
- 大於1.5公分之頸部淋巴結腫大
- 多形性皮膚紅疹（四肢和軀幹部位會出現如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑及較少見的微小膿疱疹）
- 嘴唇或口腔黏膜異常：草莓舌，嘴唇乾裂，廣泛性口咽部紅腫
- 四肢異常：手掌與腳掌水腫（會合併有發燙的感覺），手指及腳趾脫皮（於發燒開始一至三週後，從指甲邊緣開始脫皮。）
- 非典型川崎氏症incomplete type，其定義為：發燒大於等於五天，符合少於四項標準診斷要作，但必須合併有冠狀動脈病變者。非典型川崎氏症約占全部川崎症的15%，且年紀小六個月的小小孩出現非典型川崎氏症的機率比年紀大於六個月的小孩來的高，年紀小於三個月或是年紀大於六歲的年齡群出現非典型川崎氏症的機會更高。因為診斷上更加困難及複雜，造成延遲診斷，相對的非典型川崎氏症產生冠狀動脈病變的機率也比較高。
- 川崎氏其它常見的合併臨床症狀如下：
- 骨骼肌肉方面：關節炎、關節痛
- 腸胃道方面：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝功能異常、膽囊水腫及假性腸阻塞
- 中樞神經系統方面：躁動、無菌性腦膜炎及感覺性神經聽覺失
- 泌尿道系統方面：濃尿、尿道炎
- 其他方面：輕微前葡萄膜炎、肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）、BCG卡介苗接種部位紅腫或潰瘍（在高雄長庚兒童醫院172病童的臨床表現上，比例超過50%，甚至比診斷要件中頸部淋巴結腫大的發生率要高）
- 川崎氏症的治療方法：目前認同的方式是高量單次注射靜脈免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin, IVIG, 2gm/kg），合併阿斯匹靈於急性期發燒時使用，用以退燒及減輕發炎反應，通常於急性期給高劑量阿斯匹靈（Aspirin, 80~100mg/kg/day）用以抗發炎與抑血小板凝集作用，而退燒後改以低劑量阿斯匹靈（Aspirin, 3~5mg/kg/day）長期使用，持續到血小板及紅血球沈降率回復正常，在三個月內確定冠狀動脈正常，則考慮停藥。若冠狀動瘤一直存在則需持續服用低劑量阿斯匹靈。
- IVIG治療黃金期：發燒起算滿第五天至第十天。
- 第一次IVIG治療效果不好者，會持續發燒及發炎，發生率依地域不同約7.8%~23%，高雄長庚兒童醫院之個案則為15.1%(26/172)，冠狀動脈產生病變的機率大增。
- 第一次IVIG治療效果不好者，目前傾向於48小時之後再給予第二次的IVIG治療(1~2gm/kg)；對第二次IVIG治療反應不佳的比例為3~4%。於發病的第十天內進行第二次的IVIG治療，其冠狀動脈病變發生的機率會比第十天後才給予第二次的IVIG治療要來得低。
- 對於第二次IVIG治療效果仍然不好者，進一步的治療，目前仍無方針或共識可供使用。白話文的意思就是當小白老鼠，走著瞧，看著辦。
- 第一次IVIG治療失敗的相關因子：
- 男孩
- 再次復發的川崎氏症
- 於發病的第四天內即給予免疫球蛋白治療
- 給予IVIG治療的劑量太低（小於1000mg/kg）
- 血中白蛋白過低（albumin<2.5gm/dL）此一單項因子最具預測性。
- 雖然急性期給高劑量阿斯匹靈（Aspirin, 80~100mg/kg/day）是目前標準的治療準則，但阿斯匹靈的角色，急性期的使用與否以及適當的使用劑量仍有待一止步研究。不過，於急性期過後使用低劑量阿斯匹靈（Aspirin, 3~5mg/kg/day）來預防血栓的形成是比較有根據及共識的部分。
- 川崎氏症最嚴重的併發症為冠狀動脈瘤。未接受治療者有20%~25%機率會併發冠狀動脈瘤，心臟衰竭甚至於死亡；接受高劑量IVIG治療者仍有3%~10%會留下冠狀動脈的後遺症，在台灣併發冠狀動脈瘤的機率為7.3%。
- 冠狀動脈產生病變的平均時間為13天。根據統計1~2月內若未發現有病變產生，則日後再發機率微乎其微。
- 川崎氏症的癒後追蹤以心臟超音波為最主要的工具，但應該追蹤多久及追蹤檢查的頻率也尚未有一個標準。若發現冠狀動脈有產生病變，則必須自恢復期開始追蹤逹一年以上，較為安全。
- 川崎氏症並非一次免疫，有4%會再復發；台灣五歲以下孩童的發生率為0.066%；男孩的好發率約為女孩的1.5倍；85%的案例是發生在小於五歲的孩童，尤其是小於二歲的幼童約佔50%左右。
病程日誌－－阿肥從20111128開始發燒生病，20111130住院，20111207出院。
20111128/D1
- 早上0700賴老爺要上班前發現阿肥發燒，之後整天的體溫在37.X℃至38.2℃之間徘徊，除了發燒之外，沒有其他症狀，只是活動力差一點，不舒服小小的灰。
20111129/D2
- 持續發燒
- 早上0700賴老爺要上班前發現阿肥手掌腳掌開始起紅疹，接著是臉、胸口、背等順著軀幹向下、往四肢長。紅疹呈玫瑰色非水疱狀，阿肥沒抓應該是不會癢。
- 1120至診所，燒至39℃，喉嚨發炎，診斷為『玫瑰疹』，並解釋每個人的反應會有些許不同，所以可能不是典型的玫瑰疹，開退燒藥，預約三天後20111202回診。
- 1130使用塞劑退燒，半天後2330又燒起來，活動力只有在使用塞劑後的一個小時到兩個小時體溫降至36.X℃時，才稍微好一點會玩。
- 1600吐奶。
- 1830賴老爺回家時，一點一點的紅疹已經變成像蕁麻疹似的整片，臉跟花貓一樣，除了雙頰尚有正常膚色外，整個T字部位，甚至是頭皮都是整片的紅疹。
- 1930換尿布，尿量徧少，有類似新生兒結晶尿似的橘色。
- 手掌腳掌整個紅腫。
- 精神不好，睡不好，睡得少，灰灰的，大部份時候阿肥都抿著嘴鳴嗚地呻吟，就完全一個不舒服的樣子。
- 越看越不對，覺得這個不是玫瑰疹。上網看遍可能的病毒疹、細菌疹、藥疹等等，也看了一堆可能的病，諸如麻疹、猩紅熱、斑疹傷寒、川崎氏症等等。決定去大醫檢查確認，才能放心，於是掛了長庚早上的門診。
20111130/D3
- 0125喉嚨已經沙啞。
- 0300又是橘色的結晶尿，一直吐舌頭，一直搓手，一直用腳底板搓沙發床棉床等，但又不像是癢，如果真癢阿肥會用抓的，而且早抓到流血了。完全一個怪！
- 0615起來吐奶，泡澡漱洗完，衣服都換好了，再吐，沒奶可吐了，吐酸水。
- 在不斷燒燒退退的過程中，每次回到正常體溫阿肥精神好一點的時候，我都想這下應該好了吧？！我是不是太緊張，自己嚇自己？會不會太小題大作？後來看阿肥這個嘔吐反射不大，平常不太吐奶的小孩，居然連酸水都吐出來了。才覺得事情真的大條了，第一次感受到等不到天亮，想在醫院開門的第一時間就衝去！
- 0930我要老爺請假，在門診時，花曼津醫師發現卡介苗接種處特別地腫脹，她說不是玫瑰疹，可能是川崎氏症。天啊！阿肥不會真的中大獎了吧？我回想著昨天網路上讀到的資料都很聳動，「罕見疾病」、「小兒後天心臟病」、「重大傷病」等。當下實在很難接受，我知道阿肥一定不是玫瑰疹那麼簡單，但我從沒想過是川崎氏症這麼嚴重；世界上有各種不幸，但在或然率的安慰下，誰也不會想到發生在自己身上。醫師說阿肥有手腳掌紅腫、嘴脣破、眼睛紅、皮膚紅疹等症狀，但因發燒大於等於五天是川崎氏症確診的必要條件，所以只能暫列疑似川崎氏症。
- 花醫師要我們先抽血、驗尿。在一般抽血檢驗站裡，我和老爺一邊合力壓著使勁掙扎的阿肥，一邊眼睜睜地看著蝴蝶針在阿肥胖胖的手上又是戳又是挑，我的眼淚掉下來，老爺也紅了眼眶，想著病到精神萎靡只會嗚咽的阿肥，竟然會掙扎到我和老爺都快抓不住，那一定很痛，而我卻沒有任何辦法讓我的阿肥不痛，我甚至還要把他抓住，讓人在他身上扎針。我知道哭不能處理當下的事情，但送自己的孩子上凌遲的刑台，自己還要充當劊子手的助理，太震憾了！
- 最後抽血檢驗站的護士受不了了，她說要抱去兒童加護病房，阿肥被抱進去，門關上了，我和老爺心裡都沈重，老爺說阿肥一進到裡面想也知道就是『硬來』，我想著阿肥被人家『硬來』又找不到媽媽，除了痛之外，心裡也一定很害怕。我告訴自己，再接下來要很堅強，既然這種痛是躲不掉的，那至少我要陪在阿肥身邊一起痛。
- 門診的驗血報告出爐：肝指數過高、白血球量過高（13K，正常值不超過10K）、發炎指數過高、貧血（紅血球較小顆）。醫師說因為驗血報告異常，還有阿肥有點脫水，需要追蹤觀察……我沒聽仔細，反正就是不對勁，所以要住院。唉！還好有要老爺請假。
- 我心裡有點底了。除了驗血報告有問題之外，所謂需要追蹤觀察，就是住在醫院裡，看是不是燒滿五天，在住院等待的那五天裡用刪去法排除其他可能病症。
- 脫水的阿肥尿袋掛好久了，沒有半滴尿，又是一陣摧折心肝的哭喊後，點滴打上去了，尿出來了，跟烏龍茶湯沒兩樣的濃尿。初步檢驗的結果：泌尿道有點發炎，白血球數值過高（醫師另外解釋：因為脫水濃尿，所以此數據可能有誤差）。泌尿道感染的可能性目前無法排除，所以要先展開抗生素療程，另外再次掛尿袋，收集尿尿做細菌培養，以確認泌尿道感染。
- 腹腔超音波結果：肝腎都OK，排除大一陪份病症。
- 1230便便爆漿。
- 1700開始有上呼吸道的症狀，咳嗽、黃鼻涕。
- 1930開始抗生素療程
- 2200挫青屎，青色的屎水帶固形物。
- 2230嘴唇破了流血
- 2300嘔吐
- 阿肥很慘烈的一天，任何的醫療行為都讓阿肥哭得呼天搶地，實在是累極了，除此之外的時間阿肥都在昏睡，在退燒藥的控制下，依舊燒燒停停，大片的紅疹變成紅斑，奶沒喝上幾口，奶脹得要命，暗自擔心再這樣搞下去，等阿肥好一點時，我卻沒奶助他一臂之力。
20111201/D4
- 夢魘！點滴回血，阿肥又被護士抓進診療室，注射針筒接上點滴針頭，抽得出來也打得進去，但接上點滴管，食鹽水就是滴不下來，所以只能拆掉點滴針頭重打。搞了半個小時，打不上，大家都累了決定休息後再戰，阿肥也終於安穩地睡了一個小時。因為抗生素的療程進行中，點滴還是得再打上去，很捨不得地搖醒這幾天來難得睡熟的阿肥，然抱著惺忪的他走進診療室，才放下診療台，阿肥就哭了，來了四個人壓著阿肥，護士說這回再不行又要送到小兒加護病房，我問差在哪裡？護士說比較沒壓力吧！聽完，我默默走出診療室，我想陪我的阿肥一起痛，但如果這樣只會讓他痛更久，那阿肥堅強點！人生就是不斷地戰鬥！媽媽在外面等你！又整整被折騰了半個小時，我的阿肥終於出來了，已經沒有聲音可哭的阿肥只能不停地嗚嗚嗚，緊緊抱著我。Ｘ！真想哭！
- 一樣的燒燒退退，吐奶，拉肚子（顏色從淺綠到深綠，份量從屎花到爆漿，包包有獎），紅斑時而消退，嘴唇不斷地流血，喝奶時染紅了咪咪，應該很痛吧，但阿肥再痛也要含著咪咪，現在正是極需安慰的時候，事實上阿肥的喉嚨也是腫的，吞嚥有困難，吃不多，但他願意含著，我什麼願意，只是偶爾乳陣來了，不想吞的阿肥就被嗆到。唉！
20111202/D5
- 退燒藥越來越壓不下來，燒燒退退的循環越來越短，舌頭呈現草莓狀，嘴唇出血的狀況越來越嚴重，手腳看起來比較不腫了，眼睛眉毛附近開始脫皮，右側大腿有很奇怪的小外傷，像是被器械刮到的，下午很灰，睡很多，吃奶的狀況好一點。
- 發燒的第五天，住院的第三天，這些天大家都在關心，燒退了沒，疹子消了沒，並為發燒而愁，為退燒而喜！還給我信心喊話！沒問題的！不會是川崎氏症！但事實上我多希望阿肥能燒足五天，然後簡單明快地確診為川崎氏症。人在醫院裡，我沒法上網找資料，全靠我家老爺印來給我看。看了資料，我知道人類的醫學尚有太多的未知，川崎氏症不常見，致病機轉和治療機轉不明，這樣的狀況下，治療的方法是被試出來的！沒錯！就是把過往曾罹此症的病友當小白老鼠，試藥試出來的！目前的療法雖然欠缺科學理論基礎，但至少是實證下有效的療法。如果阿肥不是川崎氏症，要另找病因另覓療法，那受得罪可能十倍百倍於川崎氏症！因為還欠燒滿五天這個必要條件，阿肥目前只是疑似川崎氏症，但事已如此，阿肥幾乎就是了，如果只是因為此時燒退了，就此判定不是川崎氏症，不能施打免疫球蛋白去保護他的心血管，那誰來跟我保證一定不是？話說非典型的川崎氏症，其定義為：發燒大於等於五天，符合少於四項標準診斷要作，但必須合併有冠狀動脈病變者。這是很悲哀的！要冠狀動脈病變的後遺症都出來了，才能確診，施打免疫球蛋白以保護心血管，也就沒有任何意義了！
20111203/D6
- 0850體溫38.7℃，阿彌陀佛！
- 尿液細菌培養的結果出爐了，有兩種細菌，一個是大腸桿菌，另一個是XXX肺炎XX菌，很冗長的外來譯名，記不住，反正不重要，兩種細菌數目都不多，只有5K和10K左右，研判是採樣時受到污染，而泌尿導感染的判定標準是單一菌種，數量必須超過100K，因此可以排除泌尿導感染，馬上中止了抗生素的療程。這讓我長了見識，原來童子尿真的很乾淨，難怪有人要喝。
- 至此川崎氏症確診，我心中三顆大石頭，先掉下了一顆。再接下來是第二顆大石頭，高劑量免疫球蛋白療法的成效，是否能在一兩天內退燒，且不再復燒。第三顆大石頭是冠狀動脈病變的後遺症。
- 1130開始由IV施打免疫球蛋白，前半個小時注入速度很慢，要觀察過敏反應，體溫36℃，手腳冰冷，偶有發抖，但看起來還好，沒事，打吧！
- 施打的是本土貨，是TBSF，Taiwan Blood Services Foundation，也就是台灣血液基金會拿台灣國內的捐血在澳洲CSL Limited公司製成的免疫球蛋白，盒裝上的英文品名是『"TBSF" Human Immunoglobulin for Intravenous Use』，中文品名是『國血製劑益康人類免疫球蛋白靜脈注射劑』，一罐50mL內含3g的Human Immunoglobulin G，以賴肥的入院體重10.8公斤計算，要打7罐，350mL，21g，十二個小時內注射完畢。這種藥的藥費十分昂貴，目前唯有小孩的川崎氏症可以申請健保給付。免疫球蛋白在台灣有本土貨與進口貨兩大類，本土貨由捐血中心主導，屬於國血國用的一環，一小瓶三公克，價錢在三千七百多元，而進口貨歐美廠牌不少，一瓶是二點五公克，價位比國產貨低一點，但是健保局要求優先愛用國貨。賴肥是川崎氏症確診，健保給付藥費，所以長庚說他只有這種應該也就是這個原因了。
- 1200開始每隔六個小時，口服250mg的Aspirin，一天四次，1000mg/day。
- 1330體溫38.8℃，被子蓋得嚴嚴實實的，還是發抖，睡覺中，於是用肛門塞劑，燒開始退。
- 1600打了三瓶半，一覺醒來，賴肥的精神好多了。
- 2330七瓶打完了，體溫37.5℃。我心中的第二顆大石頭開始擺盪，不知道這時的體溫是塞劑給降下來的，還是免疫球蛋白開始生效了。
- 從施打免疫球蛋白之後，護士定時來量阿肥的血壓，大概是聯想起手腳被三四個人壓制住打點滴的惡劣印象，每當血壓計在他的手臂或小腿上加壓時，賴肥總是不停地掙扎、反抗，不是量不到血壓，要不就是量到那種劇烈運動完的血壓值。夜裡，也就是20111204的凌晨，護士趁著阿肥睡夢中下手，但下手三次，失敗三次，每次要花半個小時安撫阿肥再睡下，唉！無眠！
20111204/D7
- 白天體溫在37.X℃，溫溫的，要燒不燒的樣子，但精神明顯好很多，眼皮也沒那麼泡了，到了晚上體溫回到36.X℃，拉肚子的情況也開始好轉，我心中的第二顆大石頭稍微放下。
- 這天是賴肥從D2以來，精神最好的一天，但也是我最累的一天。正在學爬學站的賴肥，叫他靜靜躺著或坐著是不可能的事。如果在家裡，就放他去了，但在醫院裡吊著點滴，我不敢想點滴針頭因為賴肥的好動，又怎麼怎麼了的煎熬。其實一早，星期天代班醫師來巡房的時候，就有交代，點滴如果掉了，可以暫時不用打，因為自從免疫球蛋白注射完了之後，點滴的功能只剩打食鹽水，但賴肥已無脫水的狀況。我聽了好高興，我知道這個意思是目前沒有打點滴的必要性，甚至是未來幾天只要沒有大問題，比如抽血和心臟超音波異常，賴肥甚至連排定的換針之苦都不用受，但私底下再問護士，護士卻說，點滴真掉了，要不要打，還是要再問主治醫師，我可以理解護士們在代班醫師和主治醫師夾縫間的難處，我也不想讓我的阿肥挨沒必要的針，所以我幾乎時時刻刻黏著賴肥，無時無刻地在調整他的姿勢。累！累斃了！其實護士也累！前些天就聽到護士在講還好賴肥要換針的那天沒班之類的，小孩的血管本來就難打，但賴肥似乎是小兒病房這層樓裡最難搞的一個，剛住院時全身紅斑，花花的根本找不到血管，再加上很肥，力氣又很大，如果我是護士，要我替賴肥打點滴，我也會剉著等吧！
20111204/D8
- 早上花醫師巡房，指示要如果今日排定的抽血檢查和心臟超音波沒問題的話，再觀察有沒有再發燒，如果沒有，就可以出院了，我特地問了，點滴可以先拔掉了。
- 心臟超音波OK，點滴拔了，沒發燒，紅斑退了，嘴唇破的狀況也好轉中，精神活力都很好。
20111205/D9
- 花醫師巡房，說明抽血檢查結果，肝指數恢復正常過高、白血球量、發炎指數等其他數值雖未逹正常，但看得出來改善中，可以出院了。
- 賴肥在急性期施打了免疫球蛋白之後20111203/D6，吃的是高劑量250mg的Aspirin，一天四次，1000mg/day，每顆膠囊100mg的阿司匹靈，每次等於要吃兩顆半。這一項十分嚴峻的考驗，膠囊拆開後的阿司匹靈顆粒很大，因為要讓藥效在腸胃中緩慢釋放，所以不能磨碎，也不溶解於水，20111203/D6第一次吃的時候，硬來，成效很差，有一大半在阿賴的掙扎中散落在病床上地板上。後來把藥包成巧克力囊，看起來吃得不錯，但沒多久後就在床單上發現整坨帶巧克力色的阿司匹靈藥團，原來阿肥含完巧克力，發現心是苦的，趁我們不注意時，整坨吐出來。魔高一尺，道高一丈！我又把阿司匹靈的小藥粒混入肉鬆裡，這個方法阿肥挑不出阿司匹靈，但肉鬆份量少了，就嚐得出藥味，肉鬆份量多了，阿肥吃不了那麼多。終歸道高一尺，魔高一丈，阿肥贏了，在急性期應該要吃高劑量阿司匹靈的時候，他自己吃成了低劑量。正當我已經使不出招，急著想自費到藥局去買同樣體積但劑量較高的阿司匹靈時，已是20111205/D9，花醫師問我吃藥狀況，我問醫師新招數的可行性，醫師笑笑說，雖然賴肥的發炎指數雖然還是高，但已經可以吃低劑量了。低劑量指的是一天一次，每次50mg，約半顆。謝天謝地！
20111206/D10
- 出院回家！
- 每天半顆的阿司匹靈，發現可以做成布丁夾心，一口吞下去，口服狀況改善。
- 手指從指甲邊緣開始脫皮。
- 短期間，還是有冠狀動脈病變的可能，密集的追蹤是少不了的。靜待心中第三顆大石能早日落下。
最後，要感謝一個不認識的人，郭和昌醫師，只要自覺有需要多了解一點的人一定務必要用『郭和昌+川崎』去google一下！
131107增補：
書名：兒童發燒五天竟導致心臟病－－不可不知的川崎症
ISBN：978-957-748-445-1
主編：郭和昌醫師
出版社：麗水文化
出版時間：2011.09
131107增補：
書名：兒童發燒五天竟導致心臟病－－不可不知的川崎症
ISBN：978-957-748-445-1
主編：郭和昌醫師
出版社：麗水文化
出版時間：2011.09
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